癫痫病大家都知道，但不知道里面其实有很多区分的，今天再给大家介绍一种，少年肌阵挛性癫痫(juvenilemyoelonieepilepsy，ⅢE)是一种特发性全身性癫痫，有明显的遗传因素，主要临床发作形式为肌阵挛，但常伴其他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10%，占小儿特发性全身性癫痫的20%。抗癫痫药物较易控制发作，但需长期服用。Jam和Christian(1957)首次对较多的JME病例进行详述，Lund等(1975)提出少年肌阵挛性癫痫的命名，后被国际抗癫痫联盟所确认(1989)，正是因为这个命名，才确立了很多这样的研究，使得我们的探讨有了进一步发展。

这种情况的病因错综复杂，JIVlE与其他特发性全身性癫痫一样，找不到脑的肉眼结构性异常。有时镜下可见微小的脑发育成熟障碍，如皮质结构改变、神经元异位、海马局部细胞增生等。这种细微的发育异常现象与异常放电之间的关系尚不清楚。现认为，JME的临床发作及临床下脑电图3.5～6Hz多棘慢复合波都是由遗传决定的性状。JME先证者的一级亲属癫痫再显率约为3%～5%，与其他特发性全身性癫痫相似。JME的脑电图特征可能是癫痫临床下标志，可见于5%～14%的健康亲属。在有癫痫发作的同胞中，80%有脑电图的弥漫性3.5～6Hz多棘慢复合波;在其无症状的同胞中，6%～15%有该波形，说明典型的脑电图特征可见于临床无症状的亲属，所以针对这种病我们不能小看它，一定要克服它才可以。

过去的的一些研究表明，以前曾认为JME属于常染色体显性遗传病，伴有不完全外显率，但家系分析不支持单基因遗传。现多认为JME属于复杂性遗传方式(多基因遗传)。分子遗传学研究证明在染色体6p21.2有一个JME基因(1988)，但尚未弄清楚该基因与癫痫易感性之间的关系。近来又发现JME的另外一个基因，位于染色体15q14，编码n乙酰胆碱受体的a7亚基(1988)。此外，染色体8q24也有一个JME位点(1995)。说明JME有明显的遗传异质性，所以要格外注意患者的下一代，尽早检查。

这种病在治疗方面也是有很多技巧的，需要特别注意才行，在病初或发作不频繁时，可通过避免诱发因素，调整生活方式，减少精神心理压力等措施而使发作减少。多数需用抗癫痫药物治疗，疗效较好。丙戊酸可使80%～90%的病儿达到完全控制发作。单用氯硝西泮对肌阵挛发作也有效，但对全身强直阵挛发作的效果较差。当丙戊酸效果不明显或有严重不良反应时，可用扑米酮、苯巴比妥或丙戊酸与氯硝西泮联合应用。卡马西平对JME的治疗效果不满意，甚至可加重肌阵挛及失神发作，应避免应用。服药的疗程要长，因停药后易复发，甚至在发作完全控制2年以上再逐渐减药时，还有89%～90%以上的病例复发。现多认为JME需终身服药，或在40岁以后试减药，这个过程虽然痛苦，但为了我们的健康着想还是应该坚持下去的。